ASOCIACION ARGENTINA DE CIRUGIA

NOVEDOSO ABORDAJE QUIRURGICO PARA EL TRATAMIENTO DEL CARCINOMA ESCAMOSO PRIMARIO DE ORBITA.
Alejandro Sanchez Ruiz, Emmanuel E. Sadava, Juan M. Fernández Vila, Horacio Dillon, Norberto A. Mezzadri
Hospital Alemán de Buenos Aires

Antecedentes
El Carcinoma escamoso (CE) primario de orbita es una rara entidad. Generalmente se presenta como diseminación metastásica o extensión directa de tumores de los senos para-nasales. Con menor frecuencia se origina a partir de quistes con metaplasia escamosa de la glándula lagrimal, quistes dermoides y quistes conjuntivales tras cirugía ocular (1-3).

CASO
Mujer caucásica de 73 años de edad, sin antecedentes consulta por cefalea asociada a  parestesia en región periorbitaria derecha. Sin evidenciarse patología en la exploración clínica e imagenológica (TC de orbita).
Ocho meses más tarde, consulta nuevamente con persistencia de cefalea asociada a limitación de la motilidad ocular, diplopia y ptosis del párpado superior derecho. La TC reveló engrosamiento de los músculos elevador del parpado superior y del recto superior derecho, sin afectación del seno frontal (fig. 1). La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró un tumor retro-ocular con compromiso seno frontal (fig. 2). Se realizo biopsia incisional cuyo examen histopatológico informó carcinoma escamoso invasor moderadamente diferenciado.
Se realizo tomografía por emisión de positrones (PET-TC) que evidenció  lesión polilobulada hipermetabólica (SUV: 9,6) en región superior de la órbita derecha con extensión al seno frontal. No se hallaron otras lesiones locorregionales ni  secundarismo (fig. 3).

Figura 1: Engrosamiento del músculo elevador del parpado superior y del músculo recto superior derecho, sin afectación del seno frontal.

Figura 2: Compromiso tumoral del seno frontal

Figura 3: Lesión hipermetabólica (SUV: 9,6) en región superior de la órbita derecha con extensión al seno frontal. Sin evidencia de otras lesiones locorregionales ni  secundarismo

En comité oncológico multidisciplinario se decidió realizar abordaje quirúrgico del tumor. Se realizó resección craneofacial derecha incluyendo el techo de la órbita, arco superciliar derecho y exenteración orbitaria con la oclusión del seno frontal (fig. 4). La reconstrucción de la órbita y del arco superciliar derecho se realizo con cortical del hueso frontal y con implantes de titanio.

Figura 4: Pieza quirúrgica.

El análisis histopatológico informó un CE de tejido blando orbitario moderadamente diferenciado de 3,5 cm con infiltración del periostio del hueso orbital y afectación del seno frontal con presencia de invasión perineural. Confirmó resección completa (R0) con margen más próximo en el vértice de la órbita de 3 mm. Se indicó radioterapia orbitaria postoperatoria (6.000 cGy dosis totales). Seis meses después de finalizar el tratamiento, la paciente no tiene evidencia clínica ni radiolologica de recurrencia.

Discusión
El CE es el tumor más común relacionado con la cabeza y el cuello. Sin embargo, su ubicación primaria en la órbita tiene una frecuencia muy baja. Debido a su rareza, esta entidad cuenta con escasos datos sobre el enfoque terapéutico. En la literatura publicada existe una serie con tres casos y un reporte de caso (4-5). Ninguno de ellos ha tenido abordaje quirúrgico como parte del tratamiento. La serie describe tres casos de CE primario de orbita (4). Dos de los tres pacientes recibieron quimioterapia y radioterapia, el restante solo recibió radioterapia. Este último murió por extensión directa del tumor a los 12 meses de la presentación. Los otros dos pacientes mostraron una mejor evolución. Uno de ellos desarrolló enfermedad metastásica en la órbita contralateral y murió 19 meses después del diagnóstico y el otro se encontró libre de enfermedad hasta la publicación  de la serie (49 meses). Saha y colaboradores (5) han publicado un caso tratado con radioterapia orbital como único tratamiento, 6 años después de la presentación no tenía ninguna evidencia de enfermedad.
Debido a la rareza de esta entidad y la escasez de datos para el abordaje de la misma, no existe un estándar de cuidado en relación al CE  primario de órbita y la mayoría de los cirujanos oncológicos realizan un enfoque similar al utilizado para otros tumores de cabeza y cuello. Se debe tener en cuenta los factores de riesgo relacionados con los CE de cabeza y cuello, como el tamaño del tumor, la invasión local, la pobre diferenciación y la invasión perineural a la hora de instaurar el tratamiento de estos tumores.
A pesar de que el enfoque quirúrgico para el CE de órbita no se ha descrito en la literatura revisada, pensamos que la cirugía es una alternativa válida como parte del tratamiento ante la invasión del hueso cortical y el compromiso de los músculos del globo ocular.
Aún logrando la resección completa del tumor, se indicó radioterapia orbitaria postoperatoria complementaria por ser el margen próximo de 3 mm.

Referencias bibliográficas

Holds JB, Hood CI, Parsons JT, et al. Intracranial spread of squamous cell carcinoma arising from asymptomatic choristomatous cysts of the orbit. Ophthalmology 1993;100:1244-52.

Su GW, Patipa M, Font R. Primary squamous cell carcinoma arising from an epithelium lined cyst of lacrimal gland. Ophathal Plast Reconstr Surg 2005;21:383-5.

Loffler KU, Witschel H. Orbital squamous cell carcinoma after retinal detachment surgery. Br J Ophthalmol 1991;75:568-71.

Jeffrey L. Peckinpaugh, Bryan J. Winn, et al. Isolated Squamous Cell Carcinoma of the Orbital Apex. Ophthal Plast Reconstr Surg, Vol. 28, No. 3, 2012; 72-74.

Konal Saha, Richard Bonshek, Brian Leatherbarrow. Primary orbital squamous cell carcinoma. Clinical & Experimental ophthalmology 2011;39: 582-84.

No existen conflictos de interés de ninguno de los autores

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