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Cirugía General

III. Cirugía hepatobiliopancreática

TITULO: NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLE TIPO 1. TRATAMIENTO LAPAROSCÓPICO DE GASTRINOMA MULTICÉNTRICO.

AUTORES: PABLO CAPITANICH, ESEQUIEL EMANUEL SADAVA, NICOLÁS GOLDARACENA, ALEJANDRO SANCHEZ RUIZ, MARIO LUIS IOVALDI

Nº DE REFERENCIA 6908

TIPO PRESENTACION: Presentación de Videos

CATEGORIA: Cirugía General

SUBCATEGORIA: C. Hepatobiliopancreática

RESUMEN DE LA PRESENTACION:

INTRODUCCION: La Neoplasia Endócrina múltiple tipo 1 (NEM1) es un síndrome hereditario autosómico dominante que se manifiesta por la coexistencia de tumores en 2 o más glándulas endócrinas. Las más afectadas son la hipófisis, la paratiroides y el páncreas. El tratamiento quirúrgico del gastrinoma en la NEM1 se sustenta en ofrecer mayor expectativa y calidad de vida en casos seleccionados pero existe controversia en las tácticas y técnicas a implementar.

DESCRIPCION DE LOS CONTENIDOS: Mujer de 65 años portadora de NEM tipo 1 consulta por Sme. de Zollinger-Ellison (UD distales + diarrea) por gastrinoma de páncreas. Antecedentes: Paratiroidectomía subtotal en 2007 por hiperparatiroidismo primario (hiperplasia), hipoparatiroidismo postoperatorio y reimplante de paratiroides. En TC de abdomen se observa aumento de tamaño de una de las dos lesiones pancreáticas, la mayor 1,4 cm, adenopatías regionales y tumor de 1,5 cm en la luz vesicular, en Octreo-scan captación cervical, resto sin focos de captación patológico y la gastrinemia >4000 ( VN: <90 pg/ml). VEDA: gastropatía erosiva, duodenopatía erosiva sin evidencia de tumores. Se indica tratamiento quirúrgico. Se realiza estadificación laparoscópica, colecistectomía, exploración del triángulo colecistoduodenal y pancreatectomia distal con preservación esplénica por laparoscópía. Evolución favorable, alta al 3° día postoperatorio. AP: carcinoma neuroendocrino bien diferenciado multicéntrico (Ki 67: 1%) con 3 nódulos en cuerpo y cola de páncreas (el mayor de 1.9 cm), 1 nódulo en vesícula biliar, metástasis en 4/6 ganglios regionales y en ganglio cístico 1/1. Seguimiento a 6 meses: Asintomática, gastrina sérica 110.

OBSERVACIONES Y/O COMENTARIOS: El tratamiento quirúrgico del gastrinoma en la NEM1 permite mejorar la expectativa y calidad de vida, el abordaje mini-invasivo selectivo es útil y contribuye a reducir la morbilidad y mejora la calidad de vida de estos pacientes.